TP.HCM: Điều trị thành công ca viêm mạc hoại tử cổ mặt hiếm gặp

(Kiến Thức) - Khoa Tai Mũi Họng, Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP.HCM vừa điều trị thành công một trường hợp bệnh hiếm gặp viêm mạc hoại tử.



Khoa Tai Mũi Họng, Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP.HCM vừa điều trị thành công một trường hợp bệnh hiếm gặp viêm mạc hoại tử
Khoa Tai Mũi Họng, Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP.HCM vừa điều trị thành công một trường hợp bệnh hiếm gặp viêm mạc hoại tử
Khoa Tai Mũi Họng, Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP.HCM vừa điều trị thành công một trường hợp bệnh hiếm gặp viêm mạc hoại tử

Hình ảnh CT scanner cho thấy bệnh nhân bị tràn khí trung thất.
Hình ảnh CT scanner cho thấy bệnh nhân bị tràn khí trung thất. 

Bệnh nguy hiểm vì diễn tiến nhanh và liên quan đến sọ não, đường thở và trung thất, có thể dẫn đến suy đa cơ quan. Tỉ lệ tử vong có thể lên đến 60%.

Theo TS.BS Nguyễn Thanh Hùng, Giám đốc Bệnh viện Nhi Đồng 1, bệnh nhi L.N.T.V (nữ, 6 tuổi, huyện Tân Uyên, tỉnh Bình Dương) nhập viện vì sưng vùng mặt, ngực kèm khó thở nhẹ. Chị Nguyễn T.H - mẹ bệnh nhi cho biết, trước đó 5 ngày, bé bị sốt và sưng vùng góc hàm 2 bên, điều trị ở địa phương không bớt, đến ngày thứ 5 sưng lan xuống cổ và ngực kèm khó thở nên chuyển viện đến Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP.HCM.

BS Phan Gia Duy Linh, khoa Tai Mũi Họng, Bệnh viện Nhi Đồng 1 TP.HCM cho biết, tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, bé được hội chẩn toàn viện và thực hiện các xét nghiệm, kết quả xét nghiệm máu cho thấy có bạch cầu và tiểu cầu tăng cao (20.000/mm3 và 619.000/mm3); chụp cắt lớp điện toán vùng cổ ngực (CT scan) thấy tràn khí trung thất, tràn khí dưới da vùng cổ ngực, tràn khí màng phổi và bắt đầu có dấu hiệu suy hô hấp. Soi hạ họng thực quản không thấy dị vật. 

Sau khi hội chẩn và tìm kiếm thông tin trên y văn thế giới, chẩn đoán được nghĩ đến nhiều nhất là viêm mạc hoại tử vùng cổ mặt. Bé được điều trị tích cực với việc dùng kết hợp nhiều kháng sinh, chế độ dinh dưỡng qua đường tĩnh mạch và nuôi ăn qua ống mũi dạ dày. Sau 2 tuần bé đã cải thiện hoàn toàn và xuất viện.

Theo BS Gia Linh, viêm mạc hoại tử là bệnh nhiễm khuẩn xảy ra bất cứ vị trí nào trên cơ thể: 50-55% ở tứ chi, 20% ở mông-đáy chậu,18-20% ở thân và 8-10% ở đầu cổ. Trong đó viêm mạc hoại hoại tử vùng cổ mặt hiếm gặp. Bệnh nguy hiểm vì diễn tiến nhanh và liên quan đến sọ não, đường thở và trung thất, có thể dẫn đến suy đa cơ quan. Tỉ lệ tử vong có thể lên đến 60%. Vi trùng có thể từ tổn thương ban đầu lan theo mạc cân cơ vùng cổ mặt, gây tắc mạch máu, thiếu máu và hoại tử, tổn thương thần kinh làm mất cảm giác khu trú và nặng hơn là nhiễm trùng huyết. Vi trùng thường nhiễm đa khuẩn, phối hợp ái khí và kỵ khí.

BS Gia Linh cho biết thêm, bệnh thường khởi đầu từ tổn thương ở răng, dị vật đường ăn, viêm amidan, viêm thanh thiệt, viêm tuyến mang tai, viêm hạch vùng đầu cổ, hoặc sau thủ thuật vùng đầu cổ. Sau đó xuất hiện bóng nước, đỏ da, hoại tử da, đau, nhất là vùng mép vết thương, sốt, toát mồ hôi, nhịp tim nhanh, thở nhanh, tràn khí dưới da, tràn khí vùng cổ, trung thất, viêm trung thất, tràn khí màng phổi, nhiễm trùng huyết, sốc nhiễm trùng. Xét nghiệm hỗ trợ chẩn đoán gồm có Xquang, siêu âm, CT scan, MRI và sinh thiết - giải phẫu bệnh thấy có nhiều bạch cầu thâm nhiễm lớp bì và lớp mạc, có hiện tượng viêm mạch, hủy lớp fibrin thành của mạch máu và có sự hiện diện vi khuẩn phá hủy lớp chân bì.

TS.BS Thanh Hùng khuyến cáo, bệnh viêm mạc hoại tử cần phải được chẩn và điều trị sớm mới tránh được các biến chứng nặng có thể gây tử vong.

Người nước ngoài muốn chữa bệnh hiếm gặp cho con tại VN

Một gia đình người Brazil vừa liên hệ với Bệnh viện Nhi trung ương, mong được đưa con 3 tuổi tới chữa bệnh ly thượng bì bóng nước tại đây, giáo sư Nguyễn Thanh Liêm, giám đốc bệnh viện cho biết ngày 7/5.
[links()]
Đây là gia đình người nước ngoài thứ 2 liên hệ với giáo sư Liêm, đề nghị được đưa con tới Bệnh viện Nhi trung ương chữa căn bệnh nguy hiểm hiếm gặp: ly thượng bì bọng nước.

Tiến sĩ Nguyễn Thanh Liêm cho biết, trước đó, cuối tháng 4, gia đình ông Gabriel Bontas, người Rumani cũng nhiều lần gửi thư điện tử cho bệnh viện đề nghị thăm khám và điều trị cho con trai 10 tháng tuổi của họ bị bệnh này.

d
Bệnh ly thượng bì bọng nước khiến trẻ nhỏ không ngừng trầy loét da, rất đau đớn.

Tuy nhiên, vì trường hợp bệnh nhi này chưa có anh em, chưa có nguồn tế bào gốc để ghép nên bệnh viện khuyên gia đình sinh thêm con để lấy được tế bào gốc cuống rốn hoặc liên hệ với Ngân hàng tế bào gốc cuống rốn châu Âu để tìm mẫu thích hợp.

Giáo sư Liêm cho biết, trước đây, bệnh viện từng mổ tim cho các bệnh nhi Lào hay khám, chữa cho con em những người nước ngoài đang sống và công tác tại Việt Nam, nhưng chưa từng tiếp nhận các bệnh nhân sống ở nước ngoài.

Ly thượng bì bọng nước là một bệnh di truyền hiếm gặp, với biểu hiện là da của trẻ luôn bị trợt, loét khiến các em rất đau đớn. Trên thế giới, hiện chỉ có 2 đơn vị, một ở Mỹ và 2 là Bệnh viện Nhi trung ương Việt Nam đã nghiên cứu thành công và áp dụng điều trị bệnh này bằng phương pháp ghép tế bào gốc từ tủy xương.

Theo bác sĩ Liêm, bệnh nhân đầu tiên được điều trị bằng phương pháp chữa ly thượng bì bọng nước vào tháng 10/2011 hiện đã khỏi hoàn toàn. Bệnh nhi thứ 2 đã phẫu thuật được hơn 3 tháng, có tiến triển tốt và đang được theo dõi. Ca ghép tế bào gốc thứ 3 sẽ được tiến hành trong thời gian tới.

Theo VNE

Phẫu thuật thành công em bé có đầu “sinh đôi“

(Kiến Thức) - Bé trai 8 tháng tuổi Tofajjal, sống ở Ấn Độ mắc phải một chứng bệnh hiếm gặp gọi là encephalomeningocele khiến bé mọc thêm một chiếc đầu có não bên trong.

Bé trai 8 tháng tuổi Tofajjal, sống ở Ấn Độ mắc phải một chứng bệnh hiếm gặp gọi là encephalomeningocele, một dạng khuyết tật ống thần kinh thường được thấy ở những bệnh nhân sống ở Đông Nam Á. Đây là bệnh có xác suất trẻ sơ sinh bị mắc phải là 1/40.000-50.000..

Bác sỹ phẫu thuật thần kinh Sisir Das của một bệnh viện tại Kolkata cho hay: “Tofajjal được sinh ra với một dị tật hiếm-một chiếc đầu thứ 2 hình thành và nối liền trên đỉnh đầu cậu bé”.

Tin mới